想象一下患有一种罕见且无法预测的终生疾病，这种疾病随时可能爆发，急需紧急治疗。这是一种导致全身出现红肿、发痒和疼痛性脓疱的疾病。

尊龙凯时皮肤病学临床开发和医学事务部负责人Emmanuelle Clerisme-Beaty介绍了从泛发性脓疱型银屑病（GPP）患者身上获得的最新思考及其对患者治疗的意义。

想象一下患有一种无法预测的终生疾病，这种疾病随时可能爆发，急需紧急治疗。阳光、感染、压力或怀孕都可能引发这种疾病。这是泛发性脓疱型银屑病（GPP）患者的现实生活。

GPP是一种罕见病，对患者的影响是巨大的。患者皮肤上会出现广泛的非感染性脓疱，这些脓疱会引发显而易见的红肿、瘙痒和疼痛。这一疾病的影响不仅限于皮肤，发作时还会导致发烧、发冷、疲劳和恶心，以及相当大的精神和情绪困扰。如不及时转诊和治疗，GPP发作会导致败血症和肾功能衰竭等严重并发症。

有关GPP患者疾病的经历鲜有公开信息。今年的欧洲皮肤病与性病学会（EADV）大会上公布了一组新数据，着重介绍了66名美国患者的经历，并揭示了一些难以填补的治疗差距。¹

诊断之旅

与许多罕见病类似，该研究中近40%的患者报告称需要数年时间才能得到准确的诊断，过半（51%）患者在此之前曾辗转多处就医。59%的受访者指出，其中一个关键原因是最初的误诊 - GPP经常被误认为是感染，这可能导致误治或延误转诊专科医生的时间。² 由于其罕见性，许多医疗专业人士没有治疗GPP的经验和知识，因此提高对GPP的认知和了解对于帮助患者得到及时诊断和有效的疾病管理至关重要。

GPP的影响

GPP的症状、触发因素和发作会以不同的方式对患者造成影响。身心健康方面的影响会影响到生活的方方面面，包括日常活动、教育、工作和社会关系。发作的影响不可低估 - 大多数受访患者（86%）在前一年有两次或两次以上的发作，超过四分之三的患者报告称该疾病对其日常生活的大多数方面造成了中高度的影响。发作可能持续数周或数月，在此期间，简单的淋浴或外出都可能会很困难。

在这项新研究中受访的大多数患者（71%）生活在害怕发作的恐惧中，三分之二的患者对他们的疾病感到焦虑。据报道，情绪压力本身就是83%的受访者疾病发作的关键触发因素之一。¹

GPP新发现

尽管GPP的表现因人而异，但这项最新研究显示，众多患者在诊断过程中有着相似的经历，他们对发作有着类似的恐惧、情绪压力和焦虑。由此可见，患者迫切需要可以快速缓解相关症状的更快诊断和治疗方法。在尊龙凯时，我们正在对这一领域进行广泛研究，并致力于为需求远未得到满足的患者提供治疗方法。

我们应帮助和支持GPP患者积极主动了解自身疾病，加强自我管理能力。通过日记跟踪相关症状和可能的诱因，这一做法可能会有所帮助，此外，应鼓励患者积极关心自己的心理健康和福祉。医疗专业人士可以登录国际银屑病协会联合会（IFPA）等患者组织网站，这些网站可以提供更多信息，或为患者提供与相关国家组织的联系渠道，从而帮助患者在本地获得切实或患者对患者的支持。